RESUMEN
La afasia progresiva primaria (APP) es un síndrome clínico neurodegenerativo caracterizado por compromiso progresivo del lenguaje, diagnosticado cuando completa tres criterios nucleares. Primero, debe existir compromiso del lenguaje, que interfiera con el uso o comprensión de las palabras. Segundo, el plan de trabajo diagnóstico debe demostrar que la enfermedad es neurodegenerativa, y además progresiva. Tercero, la afasia debe progresar relativamente aislada, sin afectación del comportamiento o de memoria episódica. El compromiso del lenguaje puede ser fluente o no fluente y puede o no interferir con la comprensión de las palabras. La memoria para hechos recientes está preservada, sin embargo los puntajes de memoria obtenidos en las pruebas mediadas verbalmente pueden ser anormales. Pueden presentarse cambios menores en personalidad o en la conducta, pero no llevan al paciente a la consulta médica y no limitan las actividades de vida diaria. Este patrón clínico es más conspicuo en los estadios iniciales de la enfermedad, y es consecuencia de la atrofia relativamente selectiva de los circuitos del lenguaje, usualmente localizado en el hemisferio izquierdo. Existen diferentes variantes clínicas de APP, cada una con un patrón característico de atrofia. Las enfermedades neuropatológicas subyacentes son heterogéneas y pueden incluir enfermedad de Alzheimer así como degeneración lobar fronto-temporal.
SUMMARY
Primary progressive aphasia (PPA) is a neurodegenerative clinical syndrome characterized by progressive language impairment diagnosed when three core criteria are met. First, there should be a language impairment (i.e., aphasia) that interferes with the usage or comprehension of words. Second, the neurological work-up should determine that the disease is neurodegenerative, and therefore progressive. Third, the aphasia should arise in relative isolation, without equivalent deficits of comportment or episodic memory. The language impairment can be fluent or nonfluent and may or may not interfere with word comprehension. Memory for recent events is preserved although memory scores obtained in verbally mediated tests may be abnormal. Minor changes in personality and behavior may be present but are not the leading factors that bring the patient to medical attention or that limit daily living activities. This distinctive clinical pattern is most conspicuous in the initial stages of the disease, and reflects a relatively selective atrophy of the language network, usually located in the left hemisphere. There are different clinical variants of PPA, each with a characteristic pattern of atrophy. The underlying neuropathological diseases are heterogeneous and can include Alzheimer’s disease as well as frontotemporal lobar degeneration.
Artículo Completo:
Publicación:
Revista de Neuro-Psiquiatría
Vol. 75 núm 3
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